Typy mnohočetného myelomu

15 až 20 % pacientů trpících mnohočetným myelomem může mít tichou AL amyloidózu. To znamená, že klonální plazmatické buňky tvoří nadměrné množství volných lehkých řetězců, které v důsledku toho tvoří zvláštní amorfní bílkovinu zvanou amyloid. Tato bílkovina se hromadí ve všech orgánech těla s výjimkou centrálního nervového systému. Akumuluje se v srdci, dýchacím traktu, ledvinách, periferním nervovém systému, gastrointestinálním traktu atd.

Mezi klinické příznaky patří známky srdečního selhání a selhání ledvin, dušnost, průjem, úbytek hmotnosti, pocit brnění v rukou a nohou a syndrom karpálního tunelu. Diagnóza je stanovena histologicky. To znamená, že část postižené tkáně je nutné vyšetřit pod mikroskopem. Obvykle je postižena tuková tkáň — musí být tedy provedena biopsie tukové tkáně. AL amyloidóza se léčí jako mnohočetný myelom. Účinnou léčbou ustoupí také klinické obtíže vyplývající z amyloidózy.

Tento typ mnohočetného myelomu je známý spíše pod názvem "doutnající (asymptomatický) myelom". Koncentrace M proteinu a podíl plazmatických buněk v kostní dřeni je vyšší v porovnání s pacienty s MGUS, ale nejsou přítomny žádné klinické příznaky nebo orgánové poškození. V tomto stadiu pacienti nemají anémii ani hyperkalcémii (zvýšenou hladinu vápníku v krvi), na rentgenových snímcích kostí nejsou žádné změny typické pro MM a nejsou přítomny známky poruchy funkce ledvin.

Asymptomatický mnohočetný myelom nevyžaduje žádnou léčbu. Nicméně pacienti musí být pravidelně sledováni, protože časem u většiny z nich dojde k progresi do symptomatického onemocnění, které již léčbu vyžaduje.

Symptomatický mnohočetný myelom se liší od asymptomatického nástupem alespoň jednoho příznaku, který je pro toto onemocnění charakteristický (ale projevit se mohou všechny): anémie, hyperkalcémie, postižení kostí nebo porucha funkce ledvin. V tomto případě léčba má být zahájena okamžitě.

Termín solitární plazmocytom se používá pro ty případy, kdy je nalezeno pouze jedno ložisko maligních plazmatických buněk, není zřetelné vícečetné postižení kostí na rentgenovém snímku a není postižena kostní dřeň. V případě solitárního plazmocytomu se rozlišuje:

• kostní solitární plazmocytom
• mimokostní solitární plazmocytom.

V obou případech se k léčbě dominantně využívá radioterapie. V případě primárního mimokostního plazmocytomu je důležité potvrdit, že ložisko vzniklo opravdu zcela nově v měkké tkáni (lepší prognóza) a že se nejedná o šíření mnohočetného myelomu z kostí do měkkých tkání (horší prognóza).

U 1 % pacientů s mnohočetným myelomem nelze v séru stanovit monoklonální protilátky nebo zvýšenou hladinu volných lehkých řetězců. Nicméně tito pacienti mají > 10% podíl klonálních plazmatických buněk v kostní dřeni. U těchto pacientů je nižší riziko ledvinných komplikací, všechny ostatní příznaky jsou srovnatelné s příznaky mnohočetného myelomu. Nepřítomost patologických protilátek v krvi ztěžuje diagnózu, pro potvrzení je třeba vyšetřit kostní dřeň.

Plazmatické buňky se v krvi objevují zcela výjimečně. O plazmocelulární leukémii mluvíme v případech, kdy počet plazmocytů v diferenciálním rozpočtu periferní krve přesahuje 20 %. Plazmocelulární leukémie může být zjištěna jako primární, nové onemocnění u dříve zdravého člověka nebo může vzniknout v průběhu mnohočetného myelomu.